소아 신부전

1. 소아신부전에 대해서 알고 싶습니다.

신부전에는 급성과 만성이 있는데, 급성은 신장이 급격하게 기능이 저하되어서 수분이나 전해질 등의 조절을 하지 못하게 되는 상태를 말합니다. 소아 급성신부전의 흔한 원인으로서는 용혈요독증후군, 연쇄상구균에 의한 급성사구체신염, 탈수증 등이 원인이고, 조기 발견하여 치료를 잘 해주면 신장의 기능이 정상으로 돌아올 수 있습니다. 그렇지만 소수에서는 만성신부전으로 이행되는 경우도 있습니다. 만성신부전은 서서히 진행되는 신장질환에 의한 경우로서 정상 기능으로 회복되는 경우는 아주 드뭅니다. 소아의 경우는 하부요로의 폐쇄, 선천적인 신장의 기형이나 무형성증 등이 원인이지만 학동기 소아의 경우는 만성사구체신장염 등이 흔한 원인이 됩니다.

2. 급성신부전에 대해 알고싶습니다.

급성 신부전이란 원인에 관계없이 신장의 여과 기능이 갑자기 나빠지면서 그 결과 체내에 질소 노폐물이 축적되고 체액, 전해질 및 산염기의 장애 등이 나타나는 것을 말합니다.

3. 급성신부전의 원인에 대해 알고싶습니다.

급성 신부전의 원인은 신정성(Prerenal), 신성(Renal) 신후성(Postrenal) 의 세가지로 나누어집니다.

• ① 신정성(Prerenal) 신전성 원인은 신장으로 들어가는 혈류의 문제 즉 신장관류의 감소로 인한 것으로 쇼크, 심한 출혈, 심한 심박출량 감소, 신동맥 협착증, 전색증 등으로 인하여 신장내로 원활한 혈류 공급이 안되어 일어납니다.
• ② 신성(Renal) 신성 원인은 허혈성 또는 신독성으로 인해 신장의 조직이 손상되어 신부전이 발생하는 경우입니다. 사구체 질환이나 급성 세뇨관 기사 등의 질환에 의한 신장 손상도 이 경우에 포함됩니다.
• ③ 신후성(Postrenal) 신후성 원인은 양측 요관결석, 양성 전립선 비대증, 악성 종양 등으로 요로폐색이 된 경우입니다. 신성성과 신후성 원인일 경우 신장이 정상이자만, 신성 원인일 경우에는 신상의 손상이 수반됩니다. 모든 급성 신부전의 약 75%는 급성 세뇨관 괴사에 의 해 유발되며, 어느 원인에 의해 발생되던지 환자는 노폐물 배설이나 수분과 전해질 및 산 염기 균형 조절을 할 수 없게 됩니다.

4. 급성신부전의 치료는 어떻게 되나요?

첫째는 급성 신부전을 일으킨 원인을 찾아 해결해 주는 것입니다. 심한 탈수나 과도한 출혈로 인해 발생한 신부전의 경우 초기에 적절한 수액요법 등을 통하여 신기능을 회복시킬 수 있습니다. 둘째는 소변량을 충분히 유지하기 위한 이뇨제나 도파민 등의 약제를 적절히 사용하여 체액 및 전해질의 이상을 교정해주고 환자의 영양상태를 유지해주는 한도 내에서 단백질을 제한하는 것이 좋습니다. 셋재로 약물 치료에도 적절히 반응하지 않거나 심한 요독증상이나 전해질 이상을 나타낼 경우 그리고 합병증을 보일 때는 즉각적으로 투석(Dialysis) 치료를 실시해야 합니다. 투석 치료란 기능이 파괴된 사람의 신장 대신 복막(복막투석)이나 인공신장기계(혈액투석)를 사용하여 노폐물을 걸러내고 체액 및 전해질 균형을 유지시키는 것을 말합니다.

5. 급성신부전의 예후는 어떻게 되나요?

신부전을 일으키게 한 원인에 따라 다르고, 환자의 기존 질환과 현재 상태에 다라 다르며, 입원한 병원의 의료진의 치료 수준에 따라서도 좌우될 수 있습니다. 조기에 적절한 치료를 받는다면 90% 정도는 완전한 회복을 보입니다. 그러나 급성 신부전 환자의 약 5~10% 정도에서는 만성 신부전으로 진행하여 계속적인 투석 치료나 신 이식을 받아야 합니다.

6. 요즈음 학교에서 만성신부전 예방을 위한 소변검사를 한다는데 만성신부전의 예방 효과와 검사 배경에 대해서 알고 싶습니다.

만성신부진의 원인은 당뇨병, 만성사구체신염, 고혈압이 제일 많습니다. 그렇지만 고혈압은 만성사구체신염 환자에서는 거의 다 나타나므로 실제적으로는 만성사구체신염은 만성신부전의 가장 흔한 원인 중 하나라고 할 수 있습니다. 대한소아신장학회의 보고에 의하면 우리나라 소아신부전에서도 가장 흔한 원인은 만성사구체신염으로서 전체 소아신부전 환자의 1/3 이상이었습니다. 만성사구체신염은 자각증상이 거의 없습니다. 그리고 신 기능의 50%이상 손상되기 전까지는 혈액검사나 초음파 검사 등으로는 정상으로 나오는 경우가 많습니다. 그렇지만 소변검사를 해 보면 육안 적으로는 정상 같아도 혈뇨나 단백뇨가 검출됩니다. 체신염을 의심해 보셔야 합니다. 성인의 만성사구체신염은 병이 많이 진행된 경우가 많습니다. 특히 신장조직검사상 메산지움 기질이 확장되어 있는 경우가 대부분이므로 치료가 비가역적인 경우가 많지만 소아의 경우는 메산지움의 증식은 있지만 기질의 증가는 없는 경우, 즉 가역적인 경우가 많기 때문에 소아의 경우는 조기발견 조기치료가 중요합니다. 그렇기 때문에 조병수교수가 국회에 청언하고, 김홍신 국회의원 소개의원이되어 김명선, 한명애, 정우택, 주미애, 제정구, 황규선, 황우여, 장을병, 정의화 국회의원의 연 기명 날인으로 입법화되어 우리나라 모든 초중고 생들은 1998년 1월부터 집단뇨검사를 의무적으로 받게 된 것입니다.

7. 소아신부전은 중증도를 어떻게 분류하나요?

소아도 대개 성인과 비슷하게 분류합니다.

• Ⅰ기(잠재기) : 신기능이 정상의 50%까지 떨어지는 단계로서 대개 증상이 없습니다.
• Ⅱ기(부전기) : 신기능이 정상의 50~30%이고, 단백질섭취를 제한하면 BUN수치가 떨어질 수 있으며, creatinine 수치가 약간 상승하는 정도로서 야간뇨와 다뇨가 나타나며, 정도의 빈혈이 나타날 수 있습니다.
• Ⅲ기(상실기) : 신기능이 정상의 30%~10%이고 , 단백질 섭취를 제한해도 BUN이 잘 떨어지지 않고, creatinine은 5mg/이하로 유지되는 단계로서, 요량이 감소하고, 혈중에 칼륨, 인, 마그네슘등의 수치가 상승하고, 나트륨과 칼슘이 감소하고 산혈증이 나타나며 고도의 빈혈이 나타납니다.
• Ⅳ기(요독중기) : 신기능이 정상의 10% 이하이고, Ⅲ가 증상외에 요독에 의해서 정신적, 신경학적, 심폐기증 등등 전신적인 증상이 나타나는 시기입니다. 투석이나 신장이식을 받아야 하는 시기입니다.

8. 소아신부전증의 빈도와 원인은 어떤가요?

소아도 연령별로 보면 5세 미만의 경우는 선천성기형(신형성부전, 신이형성,요로폐쇄), 5세 이후의 경우는 후천성 사구체질환(사구체신염, 용혈요독증후군), 유전성신장질환(알포트증후군, 낭포성신질환)이 제일 많습니다. 우리 나라 소아신장학회의 조사에 의하면 소아 100만명당 3.7명정도이고, 흔한 원인질환으로는 만성 사구체신염(36%), 만성 신우신염(21%), 신 이형성증 및 신 형성부전증(9%), 유전성신질환(7%)의 순이었습니다. 그렇지만 조사방법에 문제가 좀 있습니다. 미국이나 유럽 그리고 일본에서의 통계는 100만명당 10명 정도입니다.

9. 신 기능에 따른 소아신부전 환자의 관리는 어떻게 해야 하나요?

신장기능이 25%정도 덜어지게 되면 대부분의 소아는 부갑상선 기능이 항진되기 시작하여, 50%이상 덜어지게 되면 혈중 부갑상선 농도가 항진하게 됩니다. 그러므로 이를 낮추기 위하여 칼슘카보네이트, DHT, 칼시트리올 제제를 사용하게 됩니다. 신장기능이 30% 정도만 남게 되고, 요독증상이 나타나면서 고혈압이 동반되는 경우는 단백질을 제한하고, 염분을 제한하며, 종합비타민, 혈압약과 이뇨제 등을 복용하여야 합니다.

10. 소아말기신의 치료원칙에 대해 알고싶습니다.

신기능이 감소되면서 칼슘, 인산 및 산-염기 대사에 심각한 장애가 발생하여 신성 구루병과 성장장애가 야기됩니다. 신장은 중요한 내분비기관이므로 결국 내분비계의 이상이 초래되어 빈혈, 인슐린 저항성, 갑상선호르몬 장애, 성장호르몬 저항성 등이 발생됩니다. 따라서 이에 대한 적절한 치료를 선택하여 신기능 감소를 지연시키고 동반 가능한 임상증상을 완화시키는 전반적인 치료계획을 수립하여야 합니다. 단백질은 나이, 체중 및 성별에 따라 1일 0.8~2.2Gg/kg로 제한하고, 칼로리는 1~3세에서는 100kcal, 10~14세에서는 48~60kcal로 제한하며 인산은 하루에 12mg/kg로 제한합니다. 소아 만성신부전의 가장 심각한 합병증 가운데 하나는 신성빈혈과 성장장애입니다. 따라서 성장호르몬 치료도 중요합니다.

11. 소아에서 사구체 여과율의 정상치에 대해서 알고 싶습니다.

여러학자들의 연구에 따르면 다음과 같습니다.

• 미숙아의 경우
  생후 2일에서 8일은 11ml / min / 1.73㎡, 4일에서 28일은 20ml / min / 1.73㎡, 30일에서 90일은 50ml / min / 1.73㎡
• 정상분만의 경우
  생후 2일에서 8일은 39ml / min / 1.73㎡ 4일에서 28일은 47ml / min / 1.73㎡ 30일에서 90일은 58ml / min / 1.73㎡ 생후 1개월에서 7개월은 77ml / min / 1.73㎡, 6개월에서 12개월은 103ml / min / 1.73㎡, 12개월에서 12세는 127ml / min / 1.73㎡ 로서 신장기능은 1~2세만 되면 거의 성인과 같습니다.

12. 소아신부전환자의 빈혈은 어떻게 치료하나요?

신장기능이 정상인의 15% 이하로 떨어지게 되면, 에리스로포이에틴이라고 하는 조혈호르몬의 생산능력이 저하되고, 또한 골수가 섬유화되고, 적혈구의 수명이 짧아지게 되고, 철분이나 엽산이 결핍되어 빈혈이 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 치료는 엽산이나 철분의 보충과 더불어 합성 조혈 호르몬을 투여하면 대부분 좋아지게 됩니다.

13. 소아만성신부전에서 에리스로포이에틴은 언제까지 사용하나요?

에리스로포이에틴은 적혈구의 전구세포 증식과 분화의 속도를 조절하는 당단백 호르몬으로서 빈혈과 저산소증에 의해서 자극되어 신장에서 생산됩니다. 소아에서는 헤모글로빈을 보통 10~11gm/dl, 헤마토크릿을 30~33% 로 유지도게 사용합니다. 너무 올리면 혈전이나 고혈압의 위험이 있기 때문입니다.

14. 소아만성신부전 빈혈에서 에리스로포이에틴으로 치료를 하여도 헤모글로빈이 교정이 안되는 경우는 왜 그런가요?

제일 많은 원인은 철분 부족입니다. 그러므로 환자의 혈액에서 철에 대한 검사를 충분히 하고난 후에 사용하여야 합니다. 기타 혈액투석중 회로 내에 혈액이 남아 있거나 장출혈, 2차성 부갑상선호르몬 항진증 기타 식사섭취량의 감소나 만성감염 등때 그럴 수 있습니다.

15. 소아보전기 만성신부전환자의 식사요법에 대해서 알고 싶습니다.

만성신부전환자의 식사요법

구분	총energy (kcal/kg/day)	단백량 (g/kg/day)	칼슘 (mg)	인 (mg)
유아기 소아	100~200	1.6	5.25	400
학동전기	80~95	1.0~1.6	350~450	400
학동기	50~80	1.0~1.5	450~900	450
학동기이후	40~50	0.8~1.0	850	550

소아혈액투석 환자의 식사요법

소아혈액투석 환자의 식사요법

구분	총 energy (kcal/kg.day)	단백질 (g/kg/day)
유아기	100~120	2.0~2.7
학동기	80~95	1.8~2.0
학동기이상	40~55	1.0~1.2

16. 소아신부전환자는 왜 키가 자라지 않나요?

성자호르몬은 뇌하수체 전엽에서 분비되어서 직접 성장에 관여하는 것이 아니고, 간 등에 있는 수용체와 결합하여서 IGF-1 이라는 물질을 발현시키는데 이 물질이 뼈의 성장판에 작용하여 성장에 관여하게 됩니다. 그러나 최근 연구에 의하면 만성신부전 환자는 혈중 성장호르몬 자체는 정상이거나 높지만, 성장호르몬 수용체의 발현이 억제되고 또한 IGF-1 결합단백질이 항진되어서 결과적으로 생물학적 활성을 띠고 있는 IGF-1이 감소하게 되어 만성신부전 환자가 성장장애를 일으키는 것으로 밝혀졌습니다. 또한 만성신부전 환자는 대사성산증 상태가 도기 쉬운데 이 경우는 성장호르몬의 분비를 방해하는 것으로 알려져 있습니다. 그러므로 이런 경우는 성장호르몬을 사용하여서 별 특이한 부작용 없이 큰 효과를 보고 있습니다. 우리 나라에서도 만성신부전 소아에서 성장장애가 있는 경우 의료보험적용을 받습니다.